Paget Hastalığı Nedir? Sebebi nedir? Kimlerde Görülür?

Paget Hastalığı diğer adıyla Osteitis Deformans; bir veya birden fazla kemiği tutan, kemik yapım ve yıkımının aşırı derecede arttığı ve organize olmamış kemik dokusunun görüldüğü iyi huylu kronik bir hastalıktır. Sebebi bilinmeyen Paget Hastalığı, kimi çevrelere göre genetik faktöre bağlanırken bazı kesimlerce de çevresel faktörler ve virüslere bağlı olabileceği öngörülmektedir.

Bu hastalık ağırlıklı olarak orta yaş veya yaşlılık döneminde görülür.

 

Kemikte normalde bir yapım yıkım döngüsü vardır.  Bu döngü kemiği devamlı olarak şekillendirir. Paget hastalığında temel sorun kemik yıkımını sağlayan osteoklast hücrelerindedir.  Zamanla kemik yapım yıkım döngüsü hızlanır, sonuçta kemiğin yeniden şekillenmesi süreci bozulur.

 

Paget hastalığı en çok; omurga, leğen, kuyruk sokumu, uyluk, kaval, kafatası, kol ve köprücük kemiğini tutar. Baş dönmesi, halsizlik, çabuk yorulma, eklem sertliği şikayetleri ile kendini gösteren bu hastalıkta hastaların yarısında hiçbir şikayet de olmayabilir. Uzun kemiklerde ortaya çıktığında kemiğin şeklinde eğilmeler görülür. Hastalığın olduğu kemikte ağrılar olur ve bu ağrılar süreklilik arz eder ve dinlenerek de geçmez. Paget lezyonları zamanla 1000’de 2 oranında kötü huylu kemik kanserine dönüşebilir. Ağrının giderek şiddetlenmesi, yeni kemiklerin tutulması, yumuşak dokuya yayılan kitle ortaya çıkması kanser habercisi olabilir.

Röntgenle tanı konur…

Paget hastalığının tanısı direk röntgen ile konulabilir. Röntgende Paget hastalığından şüphe edildiğinde mutlaka kanda ‘alkali fosfataz’ (ALP) değeri ölçülmelidir.

Tedavide Kemik yıkımını azaltan ilaçlar kullanılmalıdır…

 

Tedavinin amacı ağrının kesilmesi, kemik döngüsünün normalleşmesi ve kemikte oluşabilecek deformitelerin önlenmesidir.  Tedavide kemik yıkımını azaltan ilaçlar kullanılır. Hastalar her 4-6 ayda bir serum ALP seviyesi ile izlemelidir ve ALP seviyesi daha önceki değerin %25’inin üzerine çıkarsa tedaviye tekrar başlanmalıdır.

 

Fizik tedavi, yürüme destekleri, omurga korseleri ve kas gücünü artıracak egzersizler tedaviye katkı sağlayabilir.  Ancak kemiklerde aşırı eğilme ve kırık geliştiğinde ya da eklemlerde kireçlenmeye bağlı ağrı durumunda ortopedik girişime ihtiyaç duyulur.  Eklem kireçlenmesine bağlı protez ameliyatı planlanıyorsa, müdahale öncesi kanmayı azaltmayı için kemik erimesi ilacı başlanarak artmış olan  kemik döngüsü azaltılmalıdır.